Problematiche respiratorie nella SMA
Le malattie neuromuscolari come la SMA sono principalmente congenite. Colpiscono gruppi muscolari diversi, tra questi anche quelli respiratori. La debolezza dei muscoli respiratori comporta una progressiva riduzione della capacità vitale (CV) che porta a grave compromissione della funzionalità respiratoria. Nell’evoluzione clinica di queste malattie, il mantice toracico, ossia la pompa respiratoria azionata dai muscoli respiratori, può divenire progressivamente insufficiente, producendo un quadro di disventilazione polmonare di tipo restrittivo con riduzione delle capacità polmonari. Anche le alterazioni della parete toracica, come le cifoscoliosi e la riduzione armonica dei volumi polmonari dovuti ai vizi posturali possono ulteriormente aggravare la funzionalità respiratoria.
In questa sezione sono quindi scaricabili in PDF le linee guida che possono aiutare pazienti e familiari a gestire la ventilazione meccanica positiva a domicilio, senza bisogno di ospedalizzare il bambino e rendere il tutto ancora più traumatico.
Linee guida per la ventilazione meccanica a pressione positiva domiciliare e le dimissioni protette del paziente pediatrico con insufficienza respiratoria cronica
Bollettino Ufficiale Regione Piemonte – Parte I e 2 numero 9 – 3 marzo 2005
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La limitata attività delle persone affette da malattie neuromotorie può portare a una certa rigidità della cassa toracica: la respirazione a elevata frequenza (F) e ridotto volume corrente (VC), associata a scarsa attività fisica, riducono la necessità di ampie escursioni respiratorie che col tempo provocano un irrigidimento dei tessuti della cassa toracica.
A tutto questo si aggiungono il ristagno delle secrezioni mucose, scarsa efficacia della tosse e il rischio di infezioni polmonari: la patologia neuromuscolare determina spesso l’incoordinazione della muscolatura faringo-esofagea con rischio di polmoniti ab ingestis.
Un’infezione acuta aumenta le secrezioni polmonari determinando atelettasia e aumento del lavoro respiratorio; ciò può causare a sua volta squilibri tra ventilazione e perfusione con conseguente insufficienza respiratoria.
La prevenzione è essenziale perché è più difficile intervenire quando i polmoni sono completamente ostruiti dal catarro. Il fisioterapista o i genitori che applicano una assistenza domiciliare devono essere a conoscenza delle tecniche manuali e meccaniche di disostruzione delle vie aeree dal catarro.
Gli strumenti necessari di cui abbiamo bisogno quando interveniamo per applicare le tecniche di disostruzione bronchiale sono:
– Pulsossimetro per monitorare i livelli di saturazione di ossigeno nel sangue;
– Stetoscopio per auscultare il paziente;
– Pallone Ambu;
– Percussore toracico;
– In-Exsufflator o macchina per la tosse.
Nel PDF che trovate qui sotto potete scaricare le spiegazioni e le istruzioni per l’uso dell’In-Exsufflator, oltre alle motivazioni sull’importanza della fisiochinesiterapia respiratoria nei pazienti affetti da SMA, grazie al contributo del Dott. Marcello Villanova, Specialista in Neurologia, Terapia Fisica e Riabilitazione Unità Neuromuscolare Ospedale “Nigrisoli” di Bologna.
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a cura di:
Marcello Villanova
Specialista in Neurologia, Terapia Fisica e Riabilitazione
Unità Neuromuscolare
Ospedale “Nigrisoli” di Bologna