Un’importante passo avanti nello studio dell’atrofia muscolare spinale arriva da una collaborazione a livello europeo coordinata dall’Istituto di biofisica del Cnr di Trento, con la partecipazione delle Università di Trento, Edimburgo e Utrecht, l’Istituto Sloveno di Chimica e Immagina Biotechnology.
Lo studio “SMN-primed ribosomes modulate the translation of transcripts related to spinal muscular atrophy” è stato pubblicato su Nature Cell Biology.
I ricercatori hanno individuato il ruolo fondamentale della proteina SMN nella regolazione dell’attività dei ribosomi, gli organelli che all’interno della cellula producono proteine traducendo il messaggio codificato nell’RNA proveniente dai geni.
Seppur non sia ancora chiaro come i ribosomi e le proteine ad essi associate possano contribuire al controllo molecolare del proteoma in situazioni di salute e di malattia, è stato dimostrato che l’assenza della proteina SMN blocca il normale processo di traduzione, indispensabile per un corretto meccanismo cellulare.
L’interazione tra l’mRNA specifico per SMN e i ribosomi è tessuto-dipendente ed è associato a neurogenesi, metabolismo lipidico, ubiquitinazione, regolazione e traduzione della cromatina. La perdita di SMN induce la deplezione dei ribosomi portando alla compromissione delle proteine ​​coinvolte nella funzione e stabilità dei motoneuroni.
Pertanto la proteina SMN gioca un ruolo cruciale nella regolazione dei flussi ribosomiali lungo gli mRNA che codificano per proteine ​​rilevanti per la patogenesi della SMA.
Fonte: www.nature.com