Un’importante passo avanti nello studio dell’atrofia muscolare spinale arriva da una collaborazione a livello europeo coordinata dallโIstituto di biofisica del Cnr di Trento, con la partecipazione delle Universitร di Trento, Edimburgo e Utrecht, lโIstituto Sloveno di Chimica e Immagina Biotechnology.
Lo studio “SMN-primed ribosomes modulate the translation of transcripts related to spinal muscular atrophy” รจ stato pubblicato su Nature Cell Biology.
I ricercatori hanno individuato il ruolo fondamentale della proteina SMN nella regolazione dell’attivitร dei ribosomi, gli organelli che all’interno della cellula producono proteine traducendo il messaggio codificato nell’RNA proveniente dai geni.
Seppur non sia ancora chiaro come i ribosomi e le proteine ad essi associate possano contribuire al controllo molecolare del proteoma in situazioni di salute e di malattia, รจ stato dimostrato che l’assenza della proteina SMN blocca il normale processo di traduzione, indispensabile per un corretto meccanismo cellulare.
L’interazione tra l’mRNA specifico per SMN e i ribosomi รจ tessuto-dipendente ed รจ associato a neurogenesi, metabolismo lipidico, ubiquitinazione, regolazione e traduzione della cromatina. La perdita di SMN induce la deplezione dei ribosomi portando alla compromissione delle proteine โโcoinvolte nella funzione e stabilitร dei motoneuroni.
Pertanto la proteina SMN gioca un ruolo cruciale nella regolazione dei flussi ribosomiali lungo gli mRNA che codificano per proteine โโrilevanti per la patogenesi della SMA.
Fonte: www.nature.com